بسم الله الرحمن الرحیم بیماری دیستروفی میوتونیک.DYSTROPHIAMYOTONICA   

بیماری دیستروفی میوتونیک یک بیماری ارثی است که نه فقط با دیستروفی عضلاتی مشخص میگردد بلکه دراین عارضه میوتونی وسایر اختلالات دیستروفیک خصوصا اب مروارید واتروفی غددتناسلی نیزمشهود است.یکی ازمشخصات کاراکتویستیک بیماری این است که ممکن است دریک فامیل حتی برای چند نسل فقط کاتا راکت ظاهرشود امایک باره دریک نسل بیماری همراه با اختلالات دیستروفیک پیدا میگرددوممکن است که نسل های بعد به هیج وجه دچار هیجکدام ازعلائم بیماری نگردد.چنانچه بیماری بشکل کامل باتمام جزئیات ظاهر شودمشخصاتی داردکه ذیلا شرح میدهیم.نخست این که سن ابتلا بین ۱۵تا۴۰سالگی بوده ودربیشترمواردعارضه درسنین ۲۰تا۳۰سالگی تظاعر می نمایدولی درکودکی نیز ممکن است پیدا شود.اولین علامت که دربیمار جلب توجه می نمایدضعف عضله یامیوتونی است اتروفی عضلانی درعضلات صورت وعضله جناغی چنبری به ستانی بیشتر جلب توجه نموده وممکن است کاملا این عضلات اتروفی گردند.عضلات دیگری که مبتلا میشوند عبارتند از عضلات کمربندشانه بازو دستها عضله چهارسر عضلاتی ازپا که در زیرزانو قراردارند.عضلات اتروفیه درذعمل دجار ضعف هستند.اتروفی وضعف عضلانی به تدریج درظرف جندسال بیشتر میشود.نکته ای که باید بخاطر بسپاریم این است که دراین بیماری فاسیکولاسیون وجود ندارد.دردیستروفی میوتونیک صورت حالت نداشته وپیشانی صاف میشود پلک ها غالبا سقوط نموده وگئنه ها فرورفتگی پیدا می نماید.رفلس های وتری مربوط به عضلات اتروفیک غالبا ازبین میروند.میوتونی سبب می شود که عضلات  مبتلا چنانکه منقبض شوندانقبضاتشان طولانی شده ومدتها عضله به حالت انقباض بماند  تا بالاخره پس از مدتی که این حالت برطرف شود.میوتونی بوسیله حالاتی چون سرما هیجان خستگی شدید میشود انقباض بیشتر درعضلات فلکسور انگشتان پیدا میشود بطوری که چنانچه دست بیمار بصورت چنگ زدن دراید بیمار به اشکال میتواند عضلات خود راشله نموده ودست رااز ان حالت دردراورد.به همین ترتیب امکان دارد که عضلات صورت وماضغه وگاهگاه عضلات ساق پا نیز دچار گردند.این حالت رامی توان همچنین بادق عضله بوجود اورد.وباسانی انقباض عضلانی را درعضله برجستگی تنار وزبان مشاهده نمود راکسیون های الکتریکی درمیوتونی کاراکتریستیک بوده.سایر علائم دیستروفیک عبارت از کاتاراکت وطاسی ناحیه چیشانی می باشد این طاسی در مردان واضع تر از زنان است.بیضه وتخمدانها غالبا دچار اتروفی بوده وسبب ناتوانی جنسی وعقیمی می گردد.اختلال نمدی دیگری که ممکن است گریبانگیربیمار شود دیابت قندی است.

دیستروفی میوتونیک